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JAPAN ACH STUDY GROUP 日本ランゲルハンス細胞組織球症研究グループ

本サイトは、LCHの患者さんやご家族の方々と医師との意見・情報交換の場です。

JLSGとは?

1)JLSGとは?

ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)は、かつてヒスチオサイトーシス-X (histiocytosis-X) と呼ばれていたまれな疾患です。骨髄に起源を有する抗原提示細胞の1つであるランゲルハンス細胞が単クローン性に増殖したもので、腫瘍性疾患と考えられています。発症率は20万人に1人といわれており、日本では年間の発症数は40例前後と推計され、70%が10才以下と言われています。死亡率は全体で7-8%、多臓器病変LCHにおいては17%と報告されています。また、頻回再発し治療に難渋する例、尿崩症、成長障害などの晩期障害を呈する例、さらには2次性白血病発症例なども報告されQOLも含めた予後は決して良好とは言えません。

LCHに対するより良い治療をめざしてヨーロッパでは以前より大規模なグループスタディが行われていましたが、日本ではこれまでその様な取り組みはありませんでした。1996年6月に本邦における小児LCHの最適な治療を確立することを目的として、LCHに関心のある全国の小児科医が集まりJapan LCH study group (JLSG)を立ち上げ、グループスタディを開始しました。初代代表世話人は今宿晋作先生が務められました。2004年11月より、京都府立医科大学小児発達医学の森本哲が引き継いでいます。

LCHは、まれで、病態がいまだ不明なOrphan Disease (みなしご病) です。症状が多岐にわたるため、患者さまが最初に受診される科も皮膚科・整形外科・耳鼻科・脳外科などさまざまで、必ずしも初診時に的確な診断や治療が行われているとは言えません。

今回、LCHという疾患をより多くの方々に知っていただこうと、このホームページが開設されました。LCHの病態解明・より良い治療法の開発に少しでもお役に立てればと思います。

平成17年1月
京都府立医科大学 小児発達医学
LCH研究会世話人代表 森本 哲

2)会の目的

LCHに対する多施設共同治療研究や学術集会を行い、Orphan Disease であるLCHの病態解明・より良い治療法の開発を目的としています。

3)組織

LCHに関心のある全国の小児科医が集まり結成されました。多施設共同治療研究、年1回の世話人会、年1回の学術集会が行われています。

4)JLSG世話人名簿(氏名、所属)(2009年5月末現在)

世話人

氏名所属
浅見 恵子新潟県立がんセンター新潟病院 小児科
今村 俊彦京都府立医科大学小児科
石井 栄一愛媛大学 小児科
金兼 弘和富山大学 小児科 小児科
神薗 淳司北九州市立八幡病院 小児救急センター
衣川 直子
工藤 寿子静岡県立こども病院血液腫瘍科
圀府寺 美中野こども病院 小児科
小林 良二札幌北楡病院 小児科
迫  正廣マリア保育研究所
佐藤 貴広島大学 小児科
塩田 曜子国立成育医療センター固形腫瘍科
藤本 純一郎国立成育医療センター研究所 発生分化研究部
別所 文雄杏林大学医学部 小児科
堀部 敬三国立病院機構名古屋医療センター 小児科
前田 美穂日本医科大学 小児科
水谷 修紀東京医科歯科大学 小児科
麦島 秀雄日本大学医学部 小児科
森本  哲自治医科大学 小児科
脇口 宏高知大学医学部 小児科

コンサルタント

氏名 所属
今宿 晋作高砂西部病院顧問
恒松 由記子こども教育宝仙大学こども教育学部